La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est une myocardiopathie d’origine génétique causée par des anomalies des desmosomes, caractérisée sur le plan physiopathologique par une infiltration fibro-adipeuse remplaçant le myocarde du ventricule droit et sur le plan clinique par une instabilité électrique entraînant des arythmies ventriculaires [1].

Sur le plan génétique, des mutations pathologiques sont retrouvées chez 60 % des patients [2] avec une pénétrance très variable allant d’une infiltration très modérée et localisée à des anomalies diffuses et biventriculaires. Le problème majeur est la survenue potentielle d’arythmies ventriculaires et de mort subite sans que soient survenus au préalable de symptômes prémonitoires. C’est pourquoi le diagnostic précoce de cette maladie a un intérêt majeur pour les patients. Les examens diagnostiques sont donc capitaux.

Épidémiologie et évaluation

Le pic de fréquence de la DAVD survient entre 30 et 50 ans. La prévalence classique se situe entre 1/2 000 et 1/5 000 patients. En dépit de sa faible prévalence, on dit que 5 à 20 % des morts subites du jeune sont dues à la DAVD.

On doit penser à la DAVD dans le contexte d’un patient jeune ou d’âge moyen sans pathologie cardiaque connue et qui consulte pour des palpitations en rapport avec des extrasystoles ventriculaires (ESV) ou une tachycardie ventriculaire (TV) avec retard G et axe supérieur ou multifocal. On doit y penser, bien sûr, en cas de mort subite pendant l’effort, associée à des ondes T négatives en précordial. Les diagnostics différentiels sont les TV idiopathiques[...]

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